ترجمه مقاله اختلالات و مشکلات درمانی متابولیسم لیپید ماهیچه - نشریه الزویر

ترجمه مقاله اختلالات و مشکلات درمانی متابولیسم لیپید ماهیچه - نشریه الزویر
قیمت خرید این محصول
۳۱,۰۰۰ تومان
دانلود رایگان نمونه دانلود مقاله انگلیسی
عنوان فارسی
اختلالات (بیماری ‌های) متابولیسم لیپید ماهیچه: مشکلات درمانی و تشخیص
عنوان انگلیسی
Disorders of muscle lipid metabolism: Diagnostic and therapeutic challenges
صفحات مقاله فارسی
15
صفحات مقاله انگلیسی
8
سال انتشار
2010
نشریه
الزویر - Elsevier
فرمت مقاله انگلیسی
PDF
فرمت ترجمه مقاله
ورد تایپ شده
رفرنس
دارد
کد محصول
6253
وضعیت ترجمه عناوین تصاویر و جداول
ترجمه نشده است
وضعیت ترجمه متون داخل تصاویر و جداول
ترجمه نشده است
رشته های مرتبط با این مقاله
پزشکی و زیست شناسی
گرایش های مرتبط با این مقاله
علوم سلولی و مولکولی، مغز و اعصاب و میکروبیولوژی
مجله
اختلالات عصبی عضلانی - Neuromuscular Disorders
دانشگاه
مرکز بیماریهای عصبی عضلانی، پاریس، فرانسه
کلمات کلیدی
لیپیدوز ماهیچه، اکسیداسیون اسید چرب، بیماری ذخیره لیپید میوپاتی متابولیک
فهرست مطالب
چكيده
1- مقدمه
2- تشخيص‌هايي كه در بيماران داراي ليپيدوز گسترده مشاهده مي‌شود
1-2- كمبود كارنيتين اوليه (PCD)
2-2- بيماري ذخيره ليپيد خنثي (NLSD)
3-2- كمبود دهيدروژناز كوآنزيم اسيل چندتايي (MAD)
3- تشخيص‌هايي كه در بيماران داراي ليپيدوز ماهيچه‌اي خفيف و غيرثابت در نظر گرفته مي‌شود
1-3- نقص (كمبود) كارنيتين پالميتيول ترنسفر از II ( CPT II)
2-3- نقص دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره بسيار طويل (VLCAD)
3-3- كمبود (نقص) پروتئين ميتوكندريايي با عملكرد سه‌گانه
4-3- كمبود (نقص) فسفاتاز اسيد فسفاتيديك (LPIN)
5-3- نقص (كمبود) دهيدروژناز اسيل كوآنزيم A زنجيره متوسط
6-3- نقص دهيدروژناز اسيل كوآنزيم زنجيره كوتاه (SCAD)
7-3- بيماري‌هاي ديگري كه به همراه تجمع ليپيد در ماهيچه ايجاد مي‌شود
4- روش تشخيص ليپيدوز ماهيچه‌اي
5- درمان
نتيجه و رويكرد
نمونه چکیده متن اصلی انگلیسی
Abstract

Disorders of muscle lipid metabolism may involve intramyocellular triglyceride degradation, carnitine uptake, long-chain fatty acids mitochondrial transport, or fatty acid b-oxidation. Three main diseases leading to permanent muscle weakness are associated with severe increased muscle lipid content (lipid storage myopathies): primary carnitine deficiency, neutral lipid storage disease and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency. A moderate lipidosis may be observed in fatty acid oxidation disorders revealed by rhabdomyolysis episodes such as carnitine palmitoyl transferase II, very-long-chain acyl-CoA dehydrogenase, mitochondrial trifunctional protein deficiencies, and in recently described phosphatidic acid phosphatase deficiency. Respiratory chain disorders and congenital myasthenic syndromes may also be misdiagnosed as fatty acid oxidation disorders due to the presence of secondary muscle lipidosis. The main biochemical tests giving clues for the diagnosis of these various disorders are measurements of blood carnitine and acylcarnitines, urinary organic acid profile, and search for intracytoplasmic lipid on peripheral blood smear (Jordan’s anomaly). Genetic analysis orientated by the results of biochemical investigation allows establishing a firm diagnosis. Primary carnitine deficiency and multiple acyl-CoA dehydrogenase deficiency may be treated after supplementation with carnitine, riboflavine and coenzyme Q10. New therapeutic approaches for fatty acid oxidation disorders are currently developed, based on pharmacological treatment with bezafibrate, and specific diets enriched in medium-chain triglycerides or triheptanoin

نمونه چکیده ترجمه متن فارسی
چکیده
اختلالات متابولیسم لیپید ماهیچه شامل تجزیه تری‌گلیسرید انترامیوسلولار (بین میوسلولی) و جذب کاربیتین و انتقال میتوکندریایی اسیدهای چرب زنجیره طویل، یا بتااکسیداسیون اسید چرب می‌باشد. سه بیماری اصلی منجر به ضعف دائم ماهیچه شده و به افزایش شدید محتوای ماهیچه (میوپاتی ذخیره لیپید) می‌شود شامل موارد زیر می‌شود: عامل اول کمبود دهیدروژناز اسیل کوآنزیم A چندتایی می‌باشد. یک لیپیدوز خفیف را در اختلالات اکسیداسیون اسید چرب مشاهده می‌کنیم که به همراه دوره‌های rhabdomyolis مثل کارنیتین پالمیتول نرنسفراژ II ودهیدروژناز اسیل کوآنزیم A زنجیره بسیار طویل و کمبود پروتئین سه کاربردی میتوکندریایی و کمبود فسفات اسید فسفاتیدیک که اخیراً می‌باشد که اخیراً بیان شده است. اختلالات زنجیره‌ی تنفسی و سندرم‌های عضلانی مادرزادی هم ممکن است به اشتباه به عنوان اختلالات اکسیداسیون اسید چرب مربوط به وجود لیپیدوز ماهیچه‌ ای ثانویه تشخیص داده شود. آزمایشات بیوشیمیایی اصلی که سرنخ‌هایی برای تشخیص این اختلالات مختلف ارائه کرده‌اند، شامل اندازه‌گیری کربینیت و اسیل کارنیتین خون و پروفایل اسید آلی ادرار و جستجو برای لیپید انتراسیتوپلاسمی در لکه‌های جانبی خون می‌باشد. (ناهنجاری جریان) آنالیز ژنتیکی که بر روی نتایج ارزیابی بیوشیمیایی متمرکز شده است، به ما امکان می‌دهد تا تشخیص حدی داشته باشیم. کمبود کارنیتین اولیه و کمبود دهیدروژناز چندگانه اسیل کوآنزیم A، را پس از وارد کردن کارنیتین و ریبوفلاوین و کوآنزیم G10 می‌توانیم درمان کنیم. روش‌های درمانی جدید برای اختلالات اکسیداسیون اسید چرب اخیراً ایجاد شده‌اند که بر مبنای دارو درمانی با بنزافیبرات و رژیم‌های خاص سرشار از تری هپتانوئین یا تری‌گلسیریدهای زنجیره‌ی متوسط می‌باشد.

بدون دیدگاه