چکیده
پیش زمینه: میزان بروز لنفوم آنژیوایمنوبلاستیک سلول T در سراسر جهان نادر است و این بیماری پیش آگهی ضعیفی دارد. به دلیل نادر بودن این بیماری، هیچ خط اول درمان ثابت شده یا استانداردی وجود ندارد که برای اکثر بیماران مبتلا به لنفوم آنژیوایمنوبلاستیک سلول T موثر باشد. درمان و مدیریت بالینی این بیماری برای پزشکان چالش برانگیز است.
معرفی مورد: این گزارش فرآیند تشخیص و درمان یک مرد چینی 65 ساله که با سرفه و تورم غده ی لنفی در زیر بغل چپ به بیمارستان مراجعه کرده بود را شرح می دهد. لنفوم آنژیوایمنوبلاستیک سلول T در بیمار تشخیص داده شد. او تحت 8 دوره شیمی درمانی با CHOP (سیکلو فسفامید، هیدروکسی دائو نوروبیسین، آنکووین، پردنیزون) و سپس رادیوتراپی TOMO (توموتراپی چرخشی، نوعی از رادیوتراپی برای درمان سرطان با استفاده از اسکن توموگرافی کامپیوتری) قرار گرفت. بعد از درمان، حدودا 3 ماه بعد اثرات درمان با استفاده از تصویربرداری رزونانس مغناطیسی و توموگرافی کامپیوتری ارزیابی شد. بیمار بدون عود هیچ یک از علائم تومور ریکاوری شد و هیچ گونه عوارض جانبی شدید ناشی از درمان مشاهده نشد.
نتیجه گیری: این تجربه ی درمانی نقش حیاتی ترکیب پرتو درمانی و CHOP را نشان می دهد که ممکن است پیش آگهی بهتری نسبت به درمان هایی داشته باشد که در آنها از پرتو درمانی استفاده نمی شود. اما چالش های به وجود آمده نشان می دهند با انجام مطالعات آینده نگر این روش بیشتر تایید می شود.
معرفی مورد
یک مرد چینی 65 ساله در 28 دسامبر 2017 با سابقه ی 1 ماه سرفه و تورم غده ی لنف که به تدریج بیشتر می شد؛ در بیمارستان محلی پذیرش شد. بر اساس بیوپسی که از غده ی لنف زیر بغل چپ بیمار گرفته شد؛ AITL در او تشخیص داده شد (شکل 1a) و سپس بیمار برای درمان به بخش ما مراجعه کرد. ما یک معاینه-ی بدنی دقیق انجام دادیم؛ اما تنها به چند لنفادنوپاتی دو طرفه در گردن پی بردیم که با تب، سرفه، احساس فشار در ناحیه ی قفسه سینه و ادم همراه نبود. یافته های نرمال حاصل از تست آزمایشگاهی او بدین صورت بود: تعداد گلبول های قرمز: 3.76 × 1012/L؛ هموگلوبین: 7.5 گرم در هر دسی لیتر خون؛ نسبت آسپارتات ترانس آمیناز/ آلانین ترانس آمیناز: 2.12 (حد نرمال این آنزیم 0.2 تا 2 است)؛ آلبومین 26.6 گرم بر لیتر؛ زمان پروترومبین: 12.8 ثانیه؛ نسبت نرمال پروترومبین: 1.17؛ محلول استوک دی دایمر: 1989 نانوگرم/ میلی لیتر (حد نرمال 0 تا 500 نانوگرم/ میلی لیتر). اسمیر حاصل از آسپیراسیون مغز استخوان هیچ گونه سلول غیر طبیعی را نشان نداد.
تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) لنفادنوپاتی های متعدد دو طرفه ای را در ناحیه ی گردن نشان داد که اندازه ی یکی از آنها تقریبا 22×18 میلی متر بود. توموگرافی کامپیوتری (CT) از قفسه ی سینه او، لنفادنوپاتی دو طرفه در ناحیه ی زیر بغل و میان سینه را نشان داد و اندازه ی غده ای که در ناحیه میان سینه قرار داشت حدودا 13×18میلی متر بود؛ غده هایی در لوب فوقانی و میانی ریه راست، پنومونی لوب های تحتانی، تراوش جنبی دو طرفه و ضخیم شدن دو طرفه ی پرده جنب نیز مشاهده شد (شکل 2a). توموگرافی کامپیوتری از شکم بیمار، لنفادنوپاتی مجاور آئورت و مجاور طحال را نشان داد که اندازه ی یکی از آنها حدودا 16 میلی متر بود (شکل 2c). توموگرافی کامپیوتری از ناحیه لگن، لنفادنوپاتی لگنی و دو طرفه ی کشاله ی ران را نشان داد که اندازه ی یکی از آنها حدودا 13×10میلی متر بود. مطالعه ی هیستوپاتولوژیک مجددا انجام شد و وجود لنفوم آنژیوایمنوبلاستیک سلول T را آشکار کرد که لنفوسیت های کوچک تا متوسط، سیتوپلاسم شفاف و هیپرپلازی رگی را در غدد لنفاوی نشان می داد (شکل 1b). نتایج تست ایمونو هیستوشیمی بدین شرح بود: CD34+, CD4+, CD38+,، +Bcl-6+, CD21+, CD20+, CD23+, CD5+, CD10-, PD-1 و Ki-67 (50%). بر اساس این نتایج، لنفوم آنژیوایمنوبلاستیک سلول T تشخیص داده شد و این لنفوم در مرحله ی IIIA قرار داشت. بیمار از 12 ژانویه 2018 تا 21 ژوئن 2018 تحت 8 دوره شیمی درمانی با CHOP قرار گرفت و لوکوپنی درجه 1 در طول شیمی درمانی اتفاق افتاد. هیچ گونه سمیت شدید دیگری از این درمان مشاهده نشد. به منظور ارزیابی اثرات درمانی، توموگرافی انتشار پوزیترون بعد از 6 دوره شیمی درمانی انجام شد که نشان داد لنفادنوپاتی هایپرمتابولیک در ناحیه ی گردن همچنان وجود دارد. ما بررسی کردیم که آیا رادیوتراپی باید بعد از 6 دوره شیمی درمانی شروع شود یا بعد از 8 دوره شیمی درمانی. بعد از بحث در مورد این موضوع در گروه تحقیقاتیمان و بعد از اتمام دو دوره شیمی درمانی باقیمانده، ما رادیوتراپی TOMO (تنظیم حجم هدف- حجم هدف بالینی 40 Gy در هر 20 فراکشن) را برای تخلیه ی لنفاتیک سر و گردن انجام دادیم. بیمار به دلیل آستانه ی تحمل پایین، از 2 آگوست 2018 تنها تحت 18 فراکشن رادیوتراپی قرار گرفت.
